Syndrom ffosffolipid: achosion a diagnosteg

Mae syndrom ffosffolipid yn patholeg gymharol gyffredin o darddiad autoimmune. Yn erbyn cefndir y clefyd yn aml mae yna lesion o bibellau gwaed, arennau, esgyrn ac organau eraill. Yn absenoldeb therapi, gall yr anhwylder arwain at gymhlethdodau peryglus hyd nes y bydd y claf yn marw. Ar ben hynny, canfyddir y clefyd yn aml mewn menywod yn ystod beichiogrwydd, sy'n peryglu iechyd y fam a'r plentyn.

Wrth gwrs, mae llawer o bobl yn chwilio am wybodaeth ychwanegol, gan ofyn cwestiynau am achosion y clefyd. Pa symptomau y dylwn i roi sylw iddynt? A oes dadansoddiad ar gyfer syndrom ffosffolipid? A all meddyginiaeth gynnig dulliau trin effeithiol?

Syndrom ffosffolipid: beth ydyw?

Am y tro cyntaf, disgrifiwyd y clefyd hon nid mor bell yn ôl. Cyhoeddwyd gwybodaeth swyddogol amdano yn yr 1980au. Gan ei fod yn gweithio ar astudiaeth rhewmatolegydd Saesneg Graham Hughes, yr afiechyd a elwir yn aml yn syndrom Hughes. Mae yna enwau eraill - syndrom antiphospholipid a syndrom gwrthgyrff antiphospholipid.

Mae syndrom ffosffolipid yn glefyd awtomatig lle mae'r system imiwnedd yn dechrau cynhyrchu gwrthgyrff sy'n ymosod ar ffosffolipidau'r corff eu hunain. Gan fod y sylweddau hyn yn rhan o waliau bilen llawer o gelloedd, mae'r lesau mewn clefyd o'r fath yn arwyddocaol:

• Mae gwrthgyrff yn ymosod ar gelloedd endothelaidd iach, gan leihau'r synthesis o ffactorau twf a phlostadau, sy'n gyfrifol am ehangu waliau'r llongau. Yn erbyn cefndir y clefyd mae yna groes i gyfuno platennau.
• Ceir ffosffolipidau hefyd yn waliau'r plâtiau eu hunain, sy'n arwain at gynnydd yn eu cyfuno, yn ogystal â dinistrio cyflym.
• Ym mhresenoldeb gwrthgyrff, mae cynnydd mewn clotio gwaed a gostyngiad mewn gweithgarwch heparin.
• Nid yw'r broses ddinistrio yn osgoi'r celloedd nerfau.

Mae gwaed yn dechrau cysyno yn y pibellau gwaed, gan ffurfio clotiau gwaed, sy'n amharu ar y llif gwaed, ac o ganlyniad, swyddogaethau gwahanol organau - dyma sut mae'r syndrom ffosffolipid yn datblygu. Mae achosion a symptomau'r anhwylder hwn o ddiddordeb i lawer o bobl. Wedi'r cyfan, cyn gynted ag y canfyddir y clefyd, bydd y cymhlethdodau llai yn datblygu yn y claf.

Prif achosion datblygiad y clefyd

Pam mae pobl yn datblygu syndrom ffosffolipid? Gall y rhesymau fod yn wahanol. Mae'n hysbys bod cleifion yn dioddef rhagdybiaeth genetig yn aml iawn. Mae'r clefyd yn datblygu yn achos gweithrediad anghywir y system imiwnedd, sydd am reswm neu'i gilydd yn dechrau cynhyrchu gwrthgyrff i gelloedd ei organeb ei hun. Mewn unrhyw achos, rhaid i'r afiechyd fod yn rhywbeth ysgogol. Hyd yn hyn, mae gwyddonwyr wedi gallu nodi nifer o ffactorau risg:

• Yn aml, mae'r syndrom ffosffolipid yn datblygu yn erbyn cefndir o microangiopathïau, yn arbennig, trobocytopenia, syndrom hemolytig-uremig.
• Mae ffactorau risg yn cynnwys afiechydon awtomatig eraill, megis lupus erythematosus, vasculitis, scleroderma.
• Mae'r anhwylder yn aml yn datblygu ym mhresenoldeb tiwmorau malign yn gorff y claf.
• Mae ffactorau risg yn cynnwys clefydau heintus. Mae mononucleosis heintus ac AIDS yn arbennig o beryglus.
• Gall gwrthgyrff ymddangos gyda syndrom DIC.
• Mae'n hysbys y gall y clefyd ddatblygu yn erbyn cefndir cymryd rhai meddyginiaethau, gan gynnwys atal cenhedlu hormonaidd, cyffuriau seicotropig, Novokainamid, ac ati.

Yn naturiol, mae'n bwysig canfod pam fod y claf wedi datblygu syndrom ffosffolipid. Dylai diagnosis a thriniaeth nodi ac, os yn bosib, ddileu achos sylfaenol y clefyd.

Anhwylderau'r system cardiofasgwlaidd â syndrom ffosffolipid

Y gwahaniaethau gwaed a'r gwaed yw'r rhain yn "dargedau" cyntaf sy'n effeithio ar y syndrom ffosffolipid. Mae ei symptomau yn dibynnu ar gam y clefyd. Thrombi, fel rheol, a ffurfiwyd gyntaf mewn llongau bach o'r eithafion. Maent yn amharu ar y llif gwaed, sy'n cynnwys isgemia meinwe. Mae'r aelod yr effeithir arno bob amser yn gynhesach i'r cyffwrdd, y paliau croen, a'r cyhyrau yn raddol atrophy. Mae amhariad hir o gyflenwad meinwe yn arwain at necrosis a gangrene ddilynol.

Mae trwmbosis o wythiennau dwfn yr eithafion hefyd yn bosibl, sy'n ymddangos ag ymddangosiad edema, poen ac anhwylderau symudedd. Gall syndrom ffosffolipid gael ei gymhlethu gan thrombofflebitis (llid y waliau fasgwlaidd), sy'n cynnwys twymyn, sialt, gwisgo'r croen yn yr ardal yr effeithir arnynt a phoen aciwt, sydyn.

Gall ffurfio thrombi mewn llongau mawr arwain at ddatblygiad y patholegau canlynol:

• Syndrom Aortig (ynghyd â chynnydd sydyn mewn pwysau yn y llongau yn y corff uchaf);
• Mae syndrom y vena cava uwchradd (ar gyfer yr amod hwn yn cael ei nodweddu gan puffiness, cyanosis y croen, gwaedu o'r trwyn, trachea ac esoffagws);
• Syndrom y vena cava israddol (ynghyd â thorri cylchrediad gwaed yn y corff isaf, chwyddo'r eithafion, poen yn y coesau, mwtyn, abdomen a groin).

Mae thrombosis yn effeithio ar waith y galon. Yn aml, mae datblygiad angina pectoris, pwysedd gwaed uchel arterial, chwythiad myocardaidd yn cyd-fynd â'r anhwylder.

Difrod arennau a symptomau gwaelodol

Mae ffurfio thrombi yn arwain at dorri cylchrediad gwaed, nid yn unig yn yr eithafion - mae'r organau mewnol, yn enwedig yr arennau, yn dioddef hefyd. Gyda datblygiad hir o syndrom ffosffolipid, mae'n bosibl bod infarct o'r aren a elwir yn hyn. Mae poen yn y cefn isaf yn cynnwys yr amod hwn, gostyngiad yn niferoedd wrin a phresenoldeb amhureddau gwaed ynddo.

Mae thrombus yn gallu rhwystro'r rhydweli arennol, sy'n cynnwys poenau sydyn, cyfog a chwydu. Mae hwn yn gyflwr peryglus - yn absenoldeb triniaeth, gall y broses necrotig ddatblygu. Mae effeithiau peryglus syndrom ffosffolipid yn cynnwys microangiopathi arennol, lle mae thrombi bach yn ffurfio yn uniongyrchol yn y glomeruli arennol. Mae'r amod hwn yn aml yn arwain at ddatblygiad methiant arennol cronig.

Weithiau mae torri cylchrediad gwaed yn y chwarennau adrenal, sy'n arwain at groes i'r cefndir hormonaidd.

Pa organau eraill y gellir eu heffeithio?

Mae syndrom ffosffolipid yn anhwylder sy'n effeithio ar lawer o organau. Fel y crybwyllwyd eisoes, mae gwrthgyrff yn effeithio ar bilenni celloedd nerfol, na all wneud hynny heb ganlyniadau. Mae llawer o gleifion yn cwyno am anhwylderau difrifol parhaus, sy'n aml yn cael eu cywiro gan gyflymdra, cyfog a chwydu. Mae posibilrwydd o ddatblygu anhwylderau meddyliol amrywiol.

Mewn rhai cleifion, ceir thrombi mewn pibellau gwaed sy'n cyflenwi gwaed i'r dadansoddwr gweledol. Mae diffyg hir o ocsigen a maetholion yn arwain at atffoffi'r nerf optig. Thrombosis posib o longau'r retina gyda hemorrhage dilynol. Yn anffodus, mae rhai o'r patholegau llygaid yn anadferadwy: mae aflonyddwch gweledol yn aros gyda'r claf am oes.

Yn y broses patholegol, gall esgyrn hefyd fod yn rhan o'r broses. Mae pobl yn aml yn cael diagnosis o osteoporosis cildroadwy, sy'n cyd-fynd â diferiad y sgerbwd a thoriadau rheolaidd. Mae necrosis asseg o asgwrn yn fwy peryglus.

Oherwydd bod y clefyd yn cael ei nodweddu gan lesau croen. Yn aml ar groen yr eithafion uchaf ac is, ffurfir storïau fasgwlaidd. Weithiau, fe allwch chi sylwi ar frech nodweddiadol, sy'n debyg i fach, gan nodi hemorrhages. Mae rhai cleifion yn datblygu erythema ar waelod y traed a'r palmwydd. Mae hematomau is-gronynnol yn cael eu ffurfio'n aml (heb reswm amlwg) a hemorrhage o dan y plât ewinedd. Mae tarfu tymor hir o draddiaeth feinwe yn golygu ymddangosiad wlserau, sydd am gyfnod hir yn iach ac yn anodd eu trin.

Gwelsom beth yw'r syndrom ffosffolipid. Mae achosion a symptomau'r clefyd yn faterion hynod bwysig. Wedi'r cyfan, mae'n deillio o'r ffactorau hyn y bydd y cynllun triniaeth a ddewisir gan y meddyg yn dibynnu.

Syndrom ffosffolipid: diagnosis

Wrth gwrs, yn yr achos hwn mae'n bwysig iawn canfod presenoldeb y clefyd mewn pryd. Yn amau syndrom ffosffolipid y gall y meddyg barhau yn ystod casgliad anamnesis. Awgrymu'r syniad hwn yw presenoldeb y claf o thrombosis a thlserau tyffaidd, trallwysiadau aml, arwyddion anemia. Wrth gwrs, cynhelir arolygon pellach.

Y dadansoddiad ar gyfer syndrom ffosffolipid yw pennu lefel yr gwrthgyrff i ffosffolipidau yng ngwaed cleifion. Yn y prawf gwaed cyffredinol, gallwch weld gostyngiad yn y cyfrif plât, cynnydd yn ESR, cynnydd yn nifer y leukocytes. Yn aml, mae anemia hemolytig yn cynnwys y syndrom, y gellir ei weld hefyd yn ystod astudiaeth labordy.

Yn ogystal, perfformir prawf gwaed biocemegol. Mewn cleifion, gwelir cynnydd yn nifer y globwlinau gama. Pe bai'r afu wedi cael ei niweidio ar gefndir patholeg, yna mae swm y bilirubin a'r ffosffadase alcalïaidd yn cynyddu yn y gwaed . Ym mhresenoldeb afiechydon yr arennau, gellir gweld cynnydd yn lefel creadin a urea.

Argymhellir rhai cleifion profion gwaed imiwnyddol penodol . Er enghraifft, gellir cynnal astudiaethau labordy i benderfynu ar y ffactor gwynegol a'r cwllydd lupws. Pan fydd y syndrom ffosffolipid yn y gwaed yn gallu canfod presenoldeb gwrthgyrff i erythrocytes, gan gynyddu lefel y lymffocytau. Os oes amheuon o ddifrod difrifol i'r afu, yr arennau, yr esgyrn, yna cynhelir arholiadau offerynnol, gan gynnwys pelydr-X, uwchsain, tomograffeg.

Beth yw cymhlethdodau'r afiechyd?

Yn absenoldeb triniaeth, gall syndrom ffosffolipid arwain at gymhlethdodau hynod beryglus. Yn erbyn cefndir y clefyd, mae clotiau yn ffurfio yn y pibellau gwaed, sy'n beryglus ynddo'i hun. Mae llongau clog clotiau gwaed, sy'n amharu ar gylchrediad gwaed arferol - nid yw meinweoedd ac organau yn cael digon o faetholion ac ocsigen.

Yn aml, yn erbyn cefndir y clefyd mewn cleifion, mae strôc a chwythiad myocardaidd yn datblygu. Gall rhwystr llongau'r eithafoedd arwain at ddatblygiad gangrene. Fel y crybwyllwyd uchod, mae gan gleifion annormaleddau yng ngwaith yr arennau a'r chwarennau adrenal. Y canlyniad mwyaf peryglus yw thromboemboliaeth y rhydweli pwlmonaidd - mae'r patholeg hon yn datblygu'n sydyn, ac nid ym mhob achos mae'r claf yn llwyddo i gyflwyno i'r ysbyty mewn pryd.

Beichiogrwydd mewn cleifion â syndrom ffosffolipid

Fel y crybwyllwyd eisoes, diagnosir y syndrom ffosffolipid yn ystod beichiogrwydd. Beth yw perygl anhwylder a beth i'w wneud mewn sefyllfa o'r fath?

Oherwydd y syndrom ffosffolipid, mae pibellau gwaed yn ffurfio yn y llongau, sy'n clogio'r rhydwelïau sy'n cario gwaed i'r placenta. Nid yw'r embryo yn derbyn digon o ocsigen a maetholion, mewn 95% o achosion mae'n arwain at abortiad. Hyd yn oed os na chafodd y beichiogrwydd ei ymyrryd, mae yna risg o doriad cynnar cynnar a datblygiad gestosis hwyr, sy'n beryglus iawn i'r fam a'r plentyn.

Yn ddelfrydol, dylai fenyw gymryd profion yn y cam cynllunio. Serch hynny, mae syndrom ffosffolipid yn aml yn cael ei ganfod yn ystod beichiogrwydd. Mewn achosion o'r fath mae'n bwysig iawn sylwi ar bresenoldeb y clefyd mewn pryd a chymryd y mesurau angenrheidiol. Er mwyn atal thrombosis y fam yn y dyfodol gellir penodi derbyn gwrthgeulau mewn dosau bach. Yn ogystal, dylai menyw gael archwiliadau yn rheolaidd fel bod y meddyg yn sylwi ar ddechrau'r toriad placental. Bob fisoedd, mae mamau yn y dyfodol yn cael cwrs therapi adferol, gan gymryd meddyginiaethau sy'n cynnwys fitaminau, mwynau a gwrthocsidyddion. Gyda'r dull cywir, mae beichiogrwydd yn aml yn dod i ben yn ddiogel.

Sut mae'r driniaeth yn edrych?

Beth i'w wneud os oes gan rywun syndrom ffosffolipid? Mae triniaeth yn yr achos hwn yn gymhleth, ac mae'n dibynnu ar bresenoldeb y claf o gymhlethdodau penodol. Gan fod clotiau gwaed yn ffurfio ar gefndir y clefyd, mae'r therapi wedi'i anelu'n bennaf at wanhau'r gwaed. Mae'r drefn driniaeth, fel rheol, yn cynnwys defnyddio nifer o grwpiau o gyffuriau:

• Yn gyntaf, penodir gwrthgeulau o gamau anuniongyrchol ac antiaggregants ("Aspirin", "Warfarin").
• Yn aml, mae therapi yn cynnwys cyffuriau gwrthlidiol dewisol o darddiad di-steroid, yn enwedig "Nimesulide" neu "Celecoxib."
• Os yw'r anhwylder yn gysylltiedig â lupus erythematosus systemig a rhai afiechydon awtomatig eraill, gall y meddyg ragnodi glwocorticoidau (cyffuriau gwrthlidiol hormonaidd). Ynghyd â hyn, gellir defnyddio cyffuriau gwrthgymdeithasol sy'n atal gweithgarwch y system imiwnedd ac yn lleihau cynhyrchu gwrthgyrff peryglus.
• Weithiau mae menywod beichiog yn cael imiwnoglobwlin mewnwythiennol.
• O bryd i'w gilydd mae cleifion yn cymryd cyffuriau sy'n cynnwys fitaminau B.
• Er mwyn gwella'n gyffredinol, gwarchod pibellau gwaed a pilennļau celloedd, defnyddir cyffuriau gwrthocsidiol, yn ogystal â pharatoadau sy'n cynnwys cymhleth o asidau brasterog aml-annirlawn (Omakor, Mexicor).

Yn ddefnyddiol ar gyflwr y claf yw'r weithdrefn electrofforesis. Os yw'n syndrom fosffolipid eilaidd, mae'n bwysig rheoli'r clefyd cynradd. Er enghraifft, dylai cleifion â vasculitis a lupus gael triniaeth ddigonol ar gyfer y patholegau hyn. Mae hefyd yn bwysig canfod clefydau heintus mewn pryd a chynnal therapi priodol hyd nes ei hadfer yn llawn (os yn bosibl).

Rhagamcaniadau i gleifion

Pe bai'r syndrom ffosffolipid wedi'i ddiagnosio ar amser a derbyniodd y claf y cymorth angenrheidiol, yna mae'r prognosis yn ffafriol iawn. Yn anffodus, mae'n amhosibl cael gwared â'r afiechyd am byth, ond gyda chymorth meddyginiaethau gall un reoli ei waethygu a chynnal triniaeth proffylactig o thrombosis. Mae peryglon yn sefyllfaoedd lle mae'r anhwylder yn gysylltiedig â thrombocytopenia a phwysedd gwaed uchel.

Mewn unrhyw achos, dan reumatolegydd, dylai pob claf sydd â diagnosis o "syndrom ffosffolipid" fod yn bresennol. Trwy faint y maent yn ailadrodd y dadansoddiad, pa mor aml y mae angen cynnal arholiadau gyda meddygon eraill, pa baratoadau y mae angen i chi eu cymryd, sut i fonitro cyflwr eich organeb eich hun - bydd y meddyg â gofal yn dweud hyn am hyn.