Syndrom Dubin-Johnson: Disgrifiad, diagnosis, symptomau a thriniaeth

Er gwaethaf y ffaith bod meddygaeth fodern wedi gwneud mwyach cynnydd gwych a llawer o afiechydon yn y ddedfryd ar gyfer y cleifion, nid yw rhai o'r clefydau hyn yn cael ei ddeall yn llawn eto. Mae un ohonynt yn y syndrom Dubin-Johnson. Mae'r clinig, diagnosis a thrin y clefyd hwn yn achosi i'r gweithwyr proffesiynol iechyd rhywfaint o ddiddordeb. Ystyriwch y cwestiwn hwn yn fwy manwl.

Syndrom Rotor a syndrom Dubin-Johnson - yn brin etifeddol clefyd yr iau clefyd melyn cydgysylltiedig tebyg.

achosion

Mae gan syndrom Dubin-Johnson enw arall: enzimopaticheskaya afu clefyd melyn. Mae'n codi mewn cysylltiad â groes y cyflwyno i mewn i'r bustl o'r celloedd yr iau o bilirwbin.

Mae'r deunydd hwn yn ymddangos yn y corff ar gyfer cael gwared ohonynt erythrocytau difrodi neu eu dinistrio yn gyfan gwbl. Ceir Casgliad bilirwbin mewn dwy ffordd:

• cynyddu faint o sylwedd yn dod allan drwy'r bustl;
• symiau bach o wrin i fynd.

syndrom Dubin-Johnson yn digwydd pan fydd tarfu cludo bilirwbin drwy'r bustl. Mae hwn yn glefyd prin iawn agored i fwy o ddynion ifanc (tua 20-30 mlynedd). o achosion o'r clefyd ers ei enedigaeth weithiau yn digwydd. Mae'r risg o haint ar ôl oedran person 50 oed neu'n hŷn yn fach iawn.

Yr achos genetig y syndrom, Dubin-Johnson oherwydd mwtaniad genyn, yn cymryd rhan yn y allforio o bilirwbin yn yr iau a phroteinau amgodio.

symptomau

syndrom Dubin-Johnson, symptomau sy'n nodweddiadol o glefydau eraill megis, er enghraifft, blinder, ac mae wedi ei nodweddion gwahaniaethol ei hun:

• poen yn yr asennau ar yr ochr dde;
• diffyg llwyr o archwaeth;
• gall fod ychydig cosi y croen;
• afu chwyddedig;
• colig, sy'n cynyddu weithiau;
• chwydu;
• cynnydd yn y tymheredd.

Amlygiadau cael eu mwyhau oherwydd clefydau heintus, gorlwytho corfforol ac emosiynol difrifol. Ar gyfer merched, aggravation phosibl ar ôl faint o atal cenhedlu.

grŵp risg

Pa grŵp o bobl fod yn wyliadwrus o'r syndrom?

Mae'r clefyd yn etifeddol. Pe bai gan y teulu blant â'r clefyd hwn, mae'r pâr yn ystod y cam cynllunio beichiogrwydd yn angenrheidiol i basio holl brofion, basio'r profion angenrheidiol ac yn ymgynghori ag arbenigwr. Mae'r argymhellion hynny yn berthnasol ar gyfer cyplau hynny, gan gynnwys un o'r priod neu eu syndrom Dubin-Johnson berthnasau agos wedi dioddef.

Mae'r broses ddiagnostig

Yn ddaearyddol, mae'r clefyd yn fwyaf cyffredin ymysg Iddewon Iran. Eu rhif yn cyrraedd 70% o gyfanswm pwysau'r cleifion afiach.

Mae'n bwysig bod bron dim syndrom Dubin-Johnson bywyd yn y fantol. cleifion ENGHREIFFTIOL yn cadarnhau hyn. Meddygon archwilio disgwyliad oes cleifion â'r clefyd hwn a daeth i'r casgliad nad yw'n arwain at farwolaeth.

Mae tua 25% o'r cleifion yn dioddef poen yn y hypochondrium cywir. Strwythur yr iau yn dioddef anffurfio yn digwydd yn y syndrom. Ond ar yr un pryd yn ei meinweoedd ymddangos smotiau duon, gan arwain at corff yn newid ei liw i frown tywyll gwyrdd neu. Gelwir hyn yn nodwedd o'r syndrom yn cwcis sglodion siocled. Mae'r effaith yn cael ei gyflawni gan secretion metabolites torri.

Mae gan y clefyd prognosis ffafriol, er y gall barhau drwy gydol oes y claf.

Mae'r tabl isod yn adlewyrchu'r data ar statws yr organau mewnol y cleifion.

diagnosteg

syndrom Dubin-Johnson, diagnosis sy'n digwydd mewn sawl cam, a bennir gan dadansoddiadau.

• Mae'n orfodol i uwchsain o'r abdomen.
• gwaed Cyffredinol ac wrin profion.
• Dadansoddiad o gwaed ac wrin am bilirwbin. Fel rheol, maent yn rhy uchel.
• Samplau fenobarbetalom.
• Marcwyr o hepatitis.
• bromsulfaleinova Sampl.
• Coproporphyrin gwerth ddangosyddion yn yr wrin y dydd.
• Mae cynnwys y ensymau yn y gwaed.

Gwneud cais rhai dulliau eraill o diagnosis.

Ym mhresenoldeb cleifion syndrom Dubin-Johnson yn rhaid i ymweld â therapydd.

Triniaeth ac atal

syndrom Dubin-Johnson, a oedd yn nad yw triniaeth yn golygu derbyn paratoadau arbennig a reolir gan fesurau ataliol:

• cadw at ddeiet llym, y defnydd o fitaminau B, di-chadwolion;
• lleihad mewn sefyllfaoedd straen;
• lleihau gweithgarwch corfforol;
• gwrthod diodydd alcoholaidd;
• lefel rheoli bilirwbin rheolaidd dros oes y bywyd y claf.

Mae hefyd yn angenrheidiol cofio y beichiogrwydd gall waethygu'r clefyd. Cyffuriau i helpu i wella'r syndrom Dubin-Johnson, heb ei ddatblygu ar hyn o bryd.

Yn yr un modd, mae natur y clefyd yn syndrom rotor.

disgrifiad byr o'r

syndrom Rotor hefyd yn glefyd etifeddol sy'n effeithio ar yr afu. newidiadau yn cael, wrth gyflwyno bilirwbin, swyddogaethau ensymau yn parhau'n normal. Gallwn ddweud bod y clefyd yn ffurf ysgafn o syndrom Dubin-Johnson a ddisgrifir uchod. Mynegodd Symptomau hefyd ychydig yn fwy meddal.

Gall y clefyd amlygu fel o enedigaeth a phlentyndod. Bilirwbin yn y gwaed y gall y claf fod yn rhydd ac yn rhwymo. Mae gwrthgyferbyniad o'r goden fustl.

syndrom rotor yn cael ei nodweddu gan y ffaith bod yn hepatocytes unrhyw gynnwys o bigmentau brown. Nid oes effaith, sy'n cael ei adnabod fel cwcis sglodion siocled. Mae achos y clefyd yn ychydig yn wahanol o syndrom Dubin-Johnson. Yn yr achos hwn, ni all yr iau ymdopi â amsugno bilirwbin. O ganlyniad, mae methiant undigested sylweddau yn ôl i mewn i'r gwaed. Ar y sail hon, yn y claf yn datblygu giperbulemiya. prognosis ffafriol y clefyd.

Ar adeg yr afu lidofreninom diagnosis, coden y bustl a dwythellau yn weladwy.

symptomau syndrom

syndrom Arwyddion rotor yn debyg iawn i symptomau syndrom Dubin-Johnson:

• Mynegodd ymhlyg clefyd melyn.
• Y teimlad o chwerwder yn y geg.
• Poen yn y hypochondrium cywir.
• Pan Dubin-Johnson syndrom, mwy o gleifion iau o ran maint. Yn achos syndrom rotor yn cael ei gynyddu yn unig mewn rhai achosion.
• Lefelau uchel o bilirwbin yn y gwaed.
• profion gweithrediad yr iau yn normal.
• profion gwaed heb newidiadau.
• Mae'r bioptome afu dim casgliad o pigmentau.

Prognosis gyffredinol ffafriol, mae'r syndrom yn digwydd dros nifer o flynyddoedd, heb fod yn rhy beryglu iechyd dynol.

diagnosis o syndrom

Gall clefyd yn unig yn cael ei osod wrth gynnal diagnosis cynhwysfawr o'r organeb.

Astudiaethau a gynhaliwyd yn y labordy i helpu i ddatgelu cynyddol cynnwys bilirwbin yn y gwaed. Ar gyfer y diagnosis, mae'n bwysig gwybod y nifer o coproporphyrin a gynhwysir yn yr wrin.

Yn y rhan fwyaf o gleifion, i'r clefyd ddatblygu heb unrhyw symptomau.

Yn achos diagnosis syndrom rotor yn gwario arholiad iau: ei pelydr-X ac uwchsain. Yn yr un dadansoddiad yn cael coden y bustl a dwythellau.

atal clefydau

mesurau ataliol cyffredinol fel a ganlyn:

• lleihau gweithgarwch corfforol;
• trin clefydau cysylltiedig syndrom rotor;
• Dylech osgoi straen a straen emosiynol.

Ffactorau sy'n cynyddu bilirwbin yn y gwaed

cynnydd bilirwbin am y rhesymau canlynol:

• straen difrifol;
• diet afiach, diet groes;
• y defnydd o gyffuriau;
• defnydd gormodol o alcohol.

trin y clefyd

dulliau cyffredin i gael gwared ar y clefyd yno. Fodd bynnag, rhaid iddo gydymffurfio â mesurau ataliol. Gan fod y cyffuriau angen i chi gymryd yn golygu y bilirwbin allbwn o'r corff. Bustl yn aml cyffuriau yn cael eu defnyddio.

Dewiswch y driniaeth briodol i helpu'r meddyg.