Syndrom camffurfiad Cerebromedullary

syndrom Arnold-Chiari yn anomaledd cynhenid difrifol o pennaeth yr ymennydd dynol. Ei hanfod yn gorwedd yn y gwahaniaeth rhwng maint posterior fossa y benglog, ac eraill yn y maes hwn o'r strwythurau ymennydd. Mae hyn yn arwain at anwaith tonsiliau torri ddilyn serebelwm a goesyn yr ymennydd. Mae amlder y anghysondebau hyn yn 4-8 o achosion y bob 95-100,000. Man.

Ar hyn o bryd, mae'r pathogenesis y clefyd yn ansicr. Yn ôl pob tebyg, mae tri ffactor pathogenig cyfrannu at anhwylder hwn:

1. cynhenid, niwropatheg etifeddol;
2. drawmatig anafiadau lletem-lletem-gwegil a'r gril dognau ramp o ganlyniad i drawma geni;
3. ergyd hydrodynamic CSF yn erbyn wal y gamlas llinyn y cefn, a leolir yn y ganolfan.

pedwar math o anghysondebau wedi cael eu dyrannu yn y 1891 Arnold Chiari, defnyddiwch y dosbarthiad hwn hyd heddiw.

Math o syndrom Arnold-Chiari yn dileu benglog fossa cefn a strwythurau cyfagos yn y gamlas asgwrn y cefn yn llawer is na lefel y magnum fforamen. Yn yr ail fath o anghysondeb yn bresennol datgymaliad ben cynffonog y oblongata medulla, rhannau isaf y llyngyr a'r fentrigl IV, ac yn eithaf aml yn datblygu hydrocephalus. syndrom Arnold-Chiari yn drydydd fath yn anghyffredin iawn, ar ei gyfer yn cael ei nodweddu gan wrthbwyso bras yr holl adeileddau ymennydd o'r fossa posterior. Y pedwerydd fath yn cael ei gynrychioli gan hypoplasia serebelwm. Y mathau pedwerydd a'r trydydd o anomaleddau yn y rhan fwyaf o achosion, yn anghydnaws â bywyd.

Mewn 80% o achosion, syndrom Arnold-Chiari yn cael diagnosis o syringomyelia - patholeg o fadruddyn y cefn a nodweddir gan ddatblygiad codennau y llinyn asgwrn y cefn, sy'n cael eu ffurfio gan posterior ddileu fossa cywasgu y benglog a rhanbarth ceg y groth y llinyn asgwrn y cefn. Mae presenoldeb y codennau hyn yn arwain at ddatblygu myelopathy blaengar.

syndrom Arnold-Chiari: Symptomau

Mae'r darlun clinigol y clefyd yn cael ei nodweddu gan y symptomau canlynol:

• poen yn y gwddf a'r ardaloedd gwegil, sy'n cynyddu wrth tisian neu beswch;
• gostwng y tymheredd a sensitifrwydd poen, yn ogystal â chryfder coesau cyhyrau rhan uchaf;
• sbastigedd aelod;
• pendro, llewygu, cryndod, gwneud a waethygir gan droi eich pen, gostwng craffter gweledol ac ansawdd y weledigaeth.

Mewn achosion difrifol iawn symptomau alinio i'r rhain byrdymor rhoi'r gorau i anadlu (apnoea), y gwanhau yr atgyrch argegol a chyflym, symudiadau anwirfoddol y llygaid.

Mewn rhai achosion, Arnold Chiari anghysondeb efallai nad oes ganddynt unrhyw symptomau ac yn dod o hyd yn gyfan gwbl trwy hap a damwain yn ystod y gweithdrefnau diagnostig. Diagnosis y clefyd yn cael ei wneud gan ddefnyddio delweddu MR a tomograffeg gyfrifiadurol gyda ailadeiladu tri-dimensiwn o'r fertebrâu ceg y groth, ac esgyrn gwegil.

syndrom Arnold-Chiari: Triniaeth

triniaeth neilltuo yn dibynnu ar y claf a difrifoldeb y clefyd. Yn y symptomau cynradd hyn fel cur pen a mathau eraill o boen, efallai y bydd eich meddyg yn argymell meddyginiaeth poen a archwiliadau rheolaidd. Dywedodd rhai cleifion rhyddhad wrth gymryd cyffuriau gwrthlidiol a all atal neu hyd yn oed oedi llawdriniaeth.

Mae'r rhan fwyaf aml, triniaeth, mae'n well i feddygon dreulio annormaleddau llawfeddygol. Mae'r llawdriniaeth yn atal y cynnydd y newidiadau y strwythur asgwrn cefn a'r ymennydd a sefydlogi o symptomau. Wrth gynnal vmeschatelstva llawfeddygol llwyddiannus yn gostwng yn sylweddol o bwysau ar y llinyn y cefn a'r serebelwm, yn ogystal ag adennill yr all-lif CSF. Mae gwahanol dechnegau o weithrediadau sy'n dibynnu ar gael hydroceffalws. Mae hyd cyfartalog llawdriniaeth yn un a hanner i ddwy awr, y cyfnod adfer yn cymryd pump i saith diwrnod.