Cholangitis sclerosing Cynradd: Symptomau, Diagnosis a Thriniaeth

Sclerosing cholangitis - clefyd y dwythellau bustl iau y mae eu waliau llid cronig yn dechrau. Canlyniad ei darddiad yn brosesau sglerosis, m. E. Newydd gyda meinwe craith. Mae gan y patholeg oes perthynas achosol â chlefydau eraill yr iau, ond yn aml yn arwain at ymddangosiad gymhlethdodau o'r corff hwn. Yn yr erthygl heddiw, byddwn yn esbonio pam ddatblygu cholangitis sclerosing. Bydd symptomau a thriniaeth y clefyd yn cael ei gyflwyno i'ch sylw.

cyfeirio anatomegol

Bustl yn rhan bwysig o'r broses dreulio. Mae hi'n cymryd rhan yn y dadansoddiad o frasterau, yn cynyddu'r gweithgarwch o ensymau pancreatig ac yn ysgogi peristalsis. Fustl yn barhaus yn cynhyrchu celloedd yr iau - hepatocytes. Fesul diwrnod o ganlyniad i'w gwaith dwys yn cael ei sicrhau tua 1 litr o hylif. Ar ôl hynny, y bustl mynd i mewn i'r bledren a'r dwodenwm.

secretion All-lif drefnir trwy dwythellau arbennig. Wrth iddynt ddod i mewn intrahepatic ac extrahepatic yn dibynnu ar y lleoliad. O ganlyniad i brosesau llonydd, treiddiad pathogenau neu resymau eraill, efallai y bydd y dwythellau yn llidus. Ar yr un pryd yn siarad am y gwaith o ddatblygu clefydau fel cholangitis. bob amser yn etiology gwahanol proses patholegol. Felly, mae'n cael ei ynysu rhywogaethau canlynol: gwenwynig, bacteriol, helminthic, sclerosing. Diwethaf yn hynod brin, ond yn cael ei nodweddu gan difrifol.

cholangitis Sclerosing rhannu'n ddwy ffurf: sylfaenol ac eilaidd. Mae pob un ohonynt yn cael ei nodweddu gan set benodol o symptomau a chwrs. Yn yr achos cyntaf, mae'n golygu clefyd cronig sy'n cael ei gyd-fynd tagfeydd bustl ac nid dwythellau llid purulent, eu dinistrio ac amnewid gan meinwe cysylltiol. Ffurflen patholeg eilaidd yn datblygu o dan y camau o sylweddau gwenwynig. Mewn achosion prin, ei digwydd cael ei achosi gan y cyflenwad gwaed annigonol. Yn yr erthygl hon byddwn yn canolbwyntio yn fwy manwl ar y amrywiad sylfaenol y clefyd.

Disgrifiad byr o'r clefyd

cholangitis sclerosing Cynradd yn cael ei ddosbarthu fel batholegau prin y system bustlog. Yn ôl y data ystadegol, mae'n cael ei diagnosis yn un o bob pedwar o bobl bob 100 mil o'r boblogaeth. Mecanwaith o ddatblygu clefyd yn lleihau'r ymddangosiad llid yn y dwythellau hepatig bach. Felly mae yna galedu ohonynt. Yn raddol gorgyffwrdd a sianeli deformed lle bustl yn llifo i mewn i'r swigen. prosesau llonydd yn berthnasol i'r gofod rhyng yr afu, gan arwain at sirosis.

Hyd yn oed ar ddiwedd y ganrif ddiwethaf roedd yn bosibl i wneud diagnosis o'r clefyd yn unig ar ôl llawdriniaeth neu awtopsi. Gall Diolch i ddatblygiad salwch heddiw meddyginiaeth yn cael eu canfod yn llawer cynharach. I raddau mwy agored iddo gan ddynion rhwng 25 a 40 mlynedd. Mae'r ffiniau hyn yn amodol iawn, oherwydd gall y clefyd fod yn asymptomatig am amser hir. Weithiau, y symptomau llid camgymryd am glefyd hunanimiwn, colitis briwiol a ffibrosis systig.

Mae achosion o cholangitis

Nid yw union achosion y clefyd yn hysbys. Meddygon grŵp o ffactorau sy'n cynyddu'r tebygolrwydd o iddo ddigwydd ynysig. Yn eu plith mae:

• rhagdueddiad genetig;
• Gweithgaredd Virus yn y corff;
• tuedd i afiechydon hunanimiwn;
• amlygiad i sylweddau gwenwynig.

Ymhlith y ffactorau hyn yn cael ei roi mecanweithiau genetig blaenoriaeth. prawf pendant o ffaith hon yn nifer o astudiaethau o'r clefyd ymhlith aelodau o'r teulu.

darlun clinigol

Ar y ailment am nifer o flynyddoedd fod yn asymptomatig neu gyda symptomau ysgafn. Mae cleifion yn aml yn methu dweud yn union pryd yn ymddangos yn dangos sclerosing symptomau cholangitis. Fel arfer, Patholeg ei ganfod ar hap i weld meddyg am broblemau iechyd eraill. Ar adeg y diagnosis yn dangos yr arwydd cyntaf o salwch - cyfraddau uwch o ensymau hepatig.

Wrth i'r clefyd fynd yn ei flaen a'r newidiadau darlun clinigol. Ymhlith ei brif symptomau o'r canlynol gael eu hamlygu:

• blinder, cysgadrwydd gyson;
• archwaeth gwael;
• melynu y pilennau mwcaidd a'r croen;
• codi'r tymheredd i subfebrile gwerthoedd;
• poenus poen yn yr ardal subcostal cywir, yn ymestyn i y gwddf neu ysgwydd;
• cosi;
• xanthomas lluosog;
• anghysur yn y pedrant uchaf chwith, o ganlyniad i ehangu'r ddueg;
• gwell pigmentation y croen.

Weithiau, cholangitis sclerosing cynradd cyd-fynd chlefyd y coluddyn llidiol. Mae'r rhain yn cynnwys colitis briwiol, clefyd Crohn.

dulliau o diagnosis

Os ydych yn amau y dylai clefyd geisio cymorth gan feddyg ar unwaith. Archwiliad y claf yn dechrau gyda astudio ei hanes, cwynion a symptomau sylfaenol. Ar ôl hynny, ewch ymlaen i archwiliad corfforol. Efallai y bydd y claf yn crafiadau ar y croen, clefyd melyn difrifol. Fel arfer Palpation canfyddir cynnydd o afu a dueg.

Er mwyn cadarnhau diagnosis cychwynnol y claf a anfonwyd i'w harchwilio ymhellach. Mae'n cynnwys y gweithgareddau canlynol:

• prawf gwaed (mwy na ddangosyddion leukocytes a ESR yn dangos llid);
• uwchsain bol;
• afu elastography (yn caniatáu i amcangyfrif hydwythedd corff);
• cholangiopancreatography yn ōl (radiograffeg drwy ddefnyddio gwrthgyferbyniad);
• biocemeg gwaed (yn cholangitis sclerosing cynradd welwyd ensymau gormodol afu);
• MRI;
• biopsi Afu (y dull hwn o ymchwil yn helpu i nodi meysydd o ffibrosis).

Mae'r dulliau hyn yn caniatáu i'r arolwg i gadarnhau'r cholangitis sclerosing cynradd. Diagnosis y clefyd hefyd yn helpu i bennu pa mor ddifrifol yw'r broses patholegol. Mae cyfanswm o bedwar:

1. Porth. Mae'n cael ei nodweddu gan ymddangosiad puffiness a ffibrosis hepatig dwythellau.
2. Periportal. Symptomau y cam cyntaf yn cael eu hategu gan ffibrosis fwy amlwg a dinistr prosesau dwythellau.
3. Parwydol. Ar y cam hwn o'r clefyd mae yna arwyddion cychwynnol o sirosis.
4. Cirrhotic. Nodweddu gan ddatblygiad llawn-fledged o sirosis bustlog.

Yn seiliedig ar ganlyniadau'r archwiliad cymhleth y meddyg yn rhagnodi therapi.

Canllawiau triniaeth

Therapi yn y clefyd hwn wedi ei anelu at atal y broses llidiol, adennill llif bustl a dadwenwyno y corff. I'r perwyl hwn, mae'r dulliau ceidwadol a gweithredol o driniaeth a ddefnyddir mewn meddygaeth fodern. Yn yr achos cyntaf yn golygu meddyginiaeth a chadw at deiet caeth. Meddygfa cael ei nodi mewn achosion difrifol, pan fydd triniaeth ceidwadol yn methu. Dewis o ddull penodol o driniaeth yn cael hyd at y meddyg.

Mae'r defnydd o gyffuriau

Yn dibynnu ar ddifrifoldeb y clefyd, gellir ei neilltuo i orffwys gwely a waharddwyd unrhyw ymarfer corff. Os bydd claf yn pryderu am y poen difrifol, mae'n rhagnodi antispasmodics ( "Na-sba", "Spasmobru").

Er mwyn atal y broses llidiol yn helpu'r cyffuriau canlynol:

1. Gwrthimiwnyddion ( "azathioprine"). Maent yn atal y gweithgaredd y system imiwnedd.
2. Antifibrogennye olygu. Eu prif gweithredu wedi'i anelu at ddileu ffibrosis, ac atal eu datblygiad pellach.
3. hormon Glucocorticosteroid ( "Prednisolone"). Maent yn helpu i leihau llid.

Mae'r defnydd o'r meddyginiaethau hyn yn caniatáu i oresgyn y cam cychwynnol o ddatblygu cholangitis sclerosing cynradd. Symptomau'r clefyd yn aml yn rhwystro bywyd normal arweiniol ar gyfer cleifion. croen sy'n cosi, problemau llwybr treulio a dyspepsia - yr holl troseddau hyn yn cael effaith negyddol ar eu hiechyd. Felly hefyd neilltuo therapi symptomatig. Mae'n cynnwys derbyn hepatig ( "Essentiale"), ensymau gastrig ( "Creon") a meddyginiaethau i ddileu cosi. Cyffuriau bob amser yn cael eu dewis yn unigol, gan ystyried y darlun clinigol cyffredinol a chyflwr y claf.

Nodweddion deiet

Mae cleifion yn cael eu dyrannu i rym "rhif nhabl 5". Pryd y dylid deiet hwn yn cyfyngu defnydd o brasterog, ffrio a phrydau sbeislyd. brasterau anifeiliaid yn well i gymryd lle y planhigyn. Yn ogystal, mae angen i gael gwared yn llwyr o'r crwst a melysion diet, ffrwythau sur ac aeron, siocled, alcohol, cigoedd a marinadau.

Rhoddir caniatâd i ddefnyddio cig / pysgod heb lawer o fraster, mae rhai mathau o fara, uwd ar y dŵr. Gallwch hefyd yn bwyta cynnyrch llaeth, mêl, cawl pasta cawl llysiau.

Pan fydd y diagnosis o "cholangitis sclerosing cynradd" triniaeth gyda meddyginiaeth a deiet yn rhoi canlyniad cadarnhaol yn unig yn y cyfnod cychwynnol. Os yw hyn yn amser yn colli, bydd angen llawdriniaeth.

ymyrraeth lawfeddygol

therapïau Ceidwadol a ddefnyddir mewn siapiau syml o broses patholegol. Hyd yn oed nid yw cyfeiriad amserol at y meddyg bob amser yn rhoi canlyniad cadarnhaol yn y modd y cynhaliwyd therapi dilynol. Pan na fydd triniaeth â chyffuriau yn arwain at normaleiddio'r cyflwr neu'n methu i adfer cyfredol arferol bustl, yn troi at ymyrraeth lawfeddygol.

Mae'n well gan feddygon Heddiw gweithrediadau endosgopig. Maent yn awgrymu gwneud yr holl manipulations drwy doriadau bach yn y croen. Fodd bynnag, mae gweithdrefnau o'r fath yn y rhan fwyaf o achosion yn rhoi effaith tymor byr ac yn llawn cymhlethdodau. Hefyd yn cynnal ymledu gan ddefnyddio balŵn a dwythellau driniaeth stentio. Yn ystod y weithdrefn, mae'r meddyg yn ehangu sianelau silindrau arbennig ac yn gosod y rhwyll, gan eu hatal rhag culhau. Os oes yn cael ei lansio cholangitis sclerosing, triniaeth trawsblaniad afu yn ei olygu.

cymhlethdodau posibl

Mae'r clefyd yn cael ei nodweddu gan y llif araf. Mae'n ymateb yn wael i therapi, a digonedd o amlygiadau systemig yn unig yn gwaethygu broses. Ymhlith y cymhlethdodau mwyaf cyffredin o hynny yw y canlynol:

1. pwysedd gwaed uchel porth. Mae'r patholeg yn cyd-fynd â chynnydd mewn pwysedd yn y llif y gwaed hepatig. Ei brif amlygiad yn cael ei ystyried ascites.
2. syndrom cholestasis. Yn erbyn y cefndir o caledu'r dwythellau bustl yn raddol tapr yn eu traws-â nam. Mae hyn yn esbonio ymddangosiad clefyd melyn a pruritus. Gan fod y cynnydd y lwmen clefyd culhau yn fwy a mwy. Steatorrhea yn digwydd, sydd yn cyd-fynd osteoporosis.
3. sclerosing bacteriol cholangitis afu.
4. pancreatitis cronig.
5. Holangiokartsionoma (dwythellau bustl tiwmor).
6. Cholelithiasis.

cymhlethdodau o'r fath yn digwydd yn y cyfnod 3-4 o'r broses patholegol.

Mesurau Darogan ac atal

cholangitis sclerosing Cynradd ei ddosbarthu fel yn araf symud ymlaen clefyd. Ei canlyniad yn y rhan fwyaf o achosion yn cronig methiant yr afu. Yn arwyddocaol gwaethygu prognosis oedran y claf uwch, presenoldeb batholegau cydredol y coluddyn, y digwyddiad o gymhlethdodau. Yn nodweddiadol, gyda'r ymddangosiad arwyddion cychwynnol y clefyd cyn y cam olaf yn ymestyn o 7 i 12 oed.

A yw'n bosibl i atal y cholangitis sclerosing cynradd? Adolygiadau o feddygon yn dweud nad yw o ganlyniad i astudio annigonol o atal penodol o glefydau wedi cael ei ddatblygu.