Amyloidosis - beth ydyw? Amyloidosis: achosion, symptomau, triniaeth, diagnosis

Amyloidosis - beth ydyw? Mae'n glefyd o metaboledd protein lle mae'r ffurfiant a dyddodiad mewn gwahanol feinweoedd ac organau o sylwedd protein-polysacarid benodol - amyloid.

Mae datblygiad y clefyd

Datblygu amyloidosis (yr hyn ydyw - yr ydym eisoes wedi gweld) yn groes i synthesis protein yn y system reticuloendothelial. Mae'r plasma yn cronni o broteinau annormal. Mae'r proteinau yn eu hanfod yn hunan antigenau ac yn achosi alergedd tebyg at ffurfio Autoantibodies.

Yna, gwrthgyrff hyn i'r antigenau ac ymateb proteinau grubodispersionnye precipitate. Ers ffurfio amyloid. Mae'r deunydd yn cael ei adneuo ar y waliau llong a gwahanol organau. cronni Yn raddol, amyloid yn arwain at farwolaeth y corff.

Mathau o amyloidosis. rhesymau

Mae sawl math o amyloidosis. Mae achosion o'r clefyd yn dibynnu'n uniongyrchol ar ba fath o amyloidosis. Beth yw e? Dosbarthiad yn cael ei wneud yn ôl y protein sylfaenol, sy'n cynnwys fibrils amyloid. Isod mae golygfeydd o'r clefyd.

1. amyloidosis Cynradd (AL-amyloidosis). Pan fydd ei ddatblygiad yn y plasma yn ymddangos cadwyni golau imiwnoglobwlin annormal, sy'n gallu setlo mewn gwahanol meinweoedd y corff. Newidiodd yr un modd yn ystod gelloedd plasma o myeloma ymledol, macroglobulinemia Waldenström, yn hypergammaglobulinemia monoclonaidd.
2. amyloidosis Uwchradd (AA-amyloidosis). Yn yr achos hwn, mae rhyddhau gormod o brotein afu alffa-globulin. Mae'r protein cyfnod acíwt sy'n cael ei syntheseiddio yn llid cronig. Mae hyn yn bosibl mewn clefydau amrywiol, fel arthritis gwynegol, malaria, bronciectasis, osteomyelitis, gwahanglwyf, twbercwlosis.
3. amyloidosis Teulu (AF-amyloidosis). Mae'n glefyd etifeddol gyda etifeddiaeth enciliol awtosomaidd. Fe'i gelwir hefyd yn dwymyn Canoldir teulu ysbeidiol neu ysbeidiol poliserozita. Mynegodd y clefyd hwn ymosodiadau o dwymyn, y digwyddiad o poen yn yr abdomen, brech ar y croen, arthritis, a pliwrisi.
4. Mae'r amyloidosis dialysis (AH-amyloidosis). Mae'n gysylltiedig â'r ffaith bod y protein beta-2 microglobulin MHC mewn pobl iach yn cael ei waredu gan yr arennau, ac nid yw'n cael ei hidlo mewn haemodialysis, ac felly yw ei cronni yn y corff.
5. AE-amyloidosis. Mae'n datblygu rhai mathau o ganser, fel thyroid.
6. amyloidosis henaint.

symptomau

Pan fydd y diagnosis o symptomau "Amyloidosis" yn dibynnu ar y lleoleiddio o adneuon. Gyda Gall y gorchfygiad y llwybr gastroberfeddol yn cael ei arsylwi tafod chwyddo, swyddogaeth lyncu nam, rhwymedd neu ddolur rhydd. Efallai y bydd dyddodion tiwmor-amyloid yn y coluddyn neu'r stumog.

Gall amyloidosis y coluddyn yng nghwmni teimlad o drymder ac anghysur yn poen ysgafn yn y bol. Os taro gan y pancreas, yn cyflwyno yr un symptomau ag yn pancreatitis. Os anaf iau welwyd ei gynnydd, cyfog, chwydu, chwydu, ffitiau, clefyd melyn.

anadlol Amyloidosis yn ymddangos fel a ganlyn:

• llais gryg;
• symptomau froncitis;
• amyloidosis tiwmor ysgyfeiniol.

Efallai y bydd y symptomau canlynol ddigwydd yn amyloidosis y system nerfol:

• pinnau bach neu losgi teimlad yn aelodau, diffyg teimlad (polyneuropathy perifferol);
• cur pen, pendro;
• anhwylderau sffincter (anymataliaeth wrinol, fecal).

Amyloidosis - beth ydyw, ei achosion a symptomau rydym wedi adolygu'r. Nawr rydym yn edrych ar sut y mae'r clefyd yn cael ei diagnosis a pha ddulliau o driniaeth yn bodoli.

diagnosteg

Mewn chlefyd o'r fath fel amyloidosis, diagnosis yn gymhleth. Penodwyd gan yr ymchwil labordy a chaledwedd.

Mewn astudiaethau labordy, adolygiad cyffredinol o waed a welwyd cynnydd yn ESR, leukocytes a gostwng cyfrif platennau. Mae'r dadansoddiad cyffredinol o brotein wrin yn bresennol yn y gwaddodion - silindrau, leukocytes a erythrocytau. Yn coprogram cyflwyno symiau mawr o ffibrau starts, braster a cyhyrau. Yn y biocemeg gwaed mewn namau ar yr afu Datgelodd yn colesterol mwy, bilirwbin, ffosffatas alcalïaidd.

Yn amyloidosis cynradd mewn wrin a gwaed plasma yn dangos cynnwys uchel o amyloid. Pan fydd y uwchradd yn ystod profion labordy yn dangos arwyddion o lid cronig.

Hefyd yn cynnal mesurau diagnostig eraill:

• archwiliad pelydr-X;
• ecocardiograffeg (yn achos amheuaeth o drawiad ar y galon);
• profion swyddogaethol gyda lliwiau;
• cyrff biopsi.

triniaeth

Pan fydd y clefyd yn cael ei drin fel claf allanol. Amyloidosis, lle mae amodau difrifol, megis methiant arennol cronig neu fethiant difrifol ar y galon ei drin mewn ysbyty.

Yn amyloidosis cynradd a benodwyd i ddechrau cyffuriau megis "chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Yn amyloidosis uwchradd drin y clefyd sylfaenol, ee, osteomyelitis, twbercwlosis, pliwrol empyema et al., Pob symptomau amyloidosis aml yn diflannu ar ôl gwella.

Os bydd y clefyd yn datblygu o ganlyniad i hemodialysis arennau, yna claf o'r fath yn cael ei drosglwyddo i dialysis peritoneol.

Yn achos rhwymwyr dolur rhydd a ddefnyddir meddyginiaethau, megis "subnitrate bismwth," neu adsorbing asiant.

Gallant hefyd fod yn driniaeth symptomatig:

• paratoadau lleihau'r pwysau;
• fitaminau, diwretigion;
• trallwysiadau plasma, ac ati

Ar ben hynny, gall fod yn berthnasol a thriniaeth lawfeddygol. Gall amyloidosis y ddueg yn cilio ar ôl cael gwared ar yr organ. Yn y rhan fwyaf o achosion, mae hyn yn arwain at welliant yng nghyflwr cleifion a lleihau ffurfio amyloid.

bwyd

Amyloidosis yn gofyn am ddeiet cyson. Gyda datblygiad y clefyd cronig yn yr arennau Dylai gyfyngu ar faint o halen, a bwydydd protein fel cig, pysgod, wyau. Os ddatblygu cronig methiant y galon, dylid eu heithrio o'r deiet o halen, mwg a bwydydd piclo.

amyloidosis cardiaidd

Gelwir hyn hefyd yn glefyd amyloid cardiomyopathi. Gyda Gall ei ddatblygu dyddodiad amyloid yn digwydd yn myocarditis, pericarditis, endocarditis, neu ar y waliau yr aorta a'r rhydwelïau coronaidd. Gall y rheswm am glefyd y galon hon yn amyloidosis gynradd, uwchradd neu deulu. Yn aml amyloidosis y galon - nid yw'n glefyd ynysig, ac mae'n datblygu ochr yn ochr â amyloidosis yr ysgyfaint, yr arennau, y coluddyn neu dueg.

Symptomau amyloidosis cardiaidd

Yn aml, y symptomau clefyd hwn yn debyg i cardiomyopathi hypertroffig neu glefyd coronaidd y galon. Ar y cam cyntaf, symptomau yn annelwig. Mai brofi anniddigrwydd a blinder, mae rhai colli pwysau, chwyddo hancesi papur a phendro.

Mae'r dirywiad sydyn yn digwydd fel arfer ar ôl unrhyw straen neu haint resbiradol. Ar ôl hynny fel arfer yn ymddangos pectoris fath boen galon angina, arrhythmia, oedema amlwg, dyspnea, helaethiad yr iau. pwysedd gwaed yn gostwng fel arfer.

Mae'r clefyd yn ei flaen yn gyflym, ac mae ei nodwedd arbennig yw'r gwrthiant (ymwrthedd) i therapi. Mewn achosion difrifol, gall cleifion gael profiad ascites (casgliad o hylif yn y ceudod abdomenol) neu allrediad pericardial. Oherwydd y treiddio amyloid yn datblygu bradycardia sinws. Gall hyn arwain at farwolaeth sydyn.

outlook

Wrth wraidd amyloidosis prognosis yn wael. diffyg gorlenwad y galon yn y clefyd hwn yn ei flaen yn raddol a marwolaeth ar fin digwydd. Yn Rwsia nid oes unrhyw ganolfannau arbenigol sy'n delio â'r mater hwn.