Hemophilia mewn plant - patholeg gwaed cynhenid

Hemophilia mewn plant - etifeddol diathesis hemorrhagic. Datblygu hemophilia cael ei achosi gan ddiffyg cynhenid o ffactorau gwaed sy'n gysylltiedig â ffurfio thromboplastin plasma, sylwedd ei angen ar gyfer cwymp cyflym waed yn trawma.

Mae'r clefyd yn digwydd yn bennaf mewn dynion. Mae'n cael ei drosglwyddo o wyrion sâl clinigol merched iach. Mae tri math o'r clefyd hwn.

1. hemophilia A - y ffurf fwyaf cyffredin y clefyd. Oherwydd y methiant mewn globulin antihemophilic gwaed y claf.

2. hemophilia B yn cael ei achosi gan y diffyg yn y gydran thromboplastin plasma gwaed.

3. Gan hemophilia cael ei achosi gan ddiffyg plasma gwaed rhagflaenydd thromboplastin.

O ganlyniad i annigonolrwydd yn y gwaed o un o'r ffactorau hyn yn cael ei amharu ei ceulo. Mae'r gwaed a gasglwyd mewn tiwb profi, nid amser hir iawn yn clot, ac elfennau a ffurfiwyd yn raddol setlo i'r gwaelod.

Mae'r clefyd yn cael ei nodweddu gan y math gematomny o waedu. Y prif gŵyn o gleifion - tuedd gwaedu, sy'n amlygu ei hun gyda blynyddoedd cyntaf bywyd. Yn hanes hemophilia mewn plant amlygu gwaedu llinyn, hematoma ar enedigaeth, hir gwaedu cychwynnol, clwyfau croen. ymddangos yn ddiweddarach chwyddo a thynerwch y cymalau â mân anafiadau. Oedolion yn aml yn datblygu gwaedu eang poenus yn y meinwe isgroenol, hematoma cyhyrau. clwyfau waedu Llai gydag ymylon wedi'u malu. Mae hyn oherwydd y ffaith bod y prinder thromboplastin plasma wrthbwyso'n rhannol gan ryddhau sylweddol o feinwe.

gwaedu a welwyd o pilennau mwcaidd yn y geg, y trwyn, llwybr gastroberfeddol, yr arennau, y broncws. Posibl hemorrhage yr ymennydd neu meninges. Bygwth hematoma retroperitoneal bywyd y claf, gwaedu yn wraidd y tafod, y gwddf, y gwddf. Gall gwaedu difrifol yn achosi unrhyw trin meddygol, ee, tynnu dant, yr amrywiol pigiad, ac yn enwedig llawdriniaeth. Un o nodweddion syndrom hemorrhagic mewn achos o ddifrod yw llongau bach yn ddiweddarach achosion o waedu. Gall ddatblygu o fewn ychydig oriau ar ôl yr anaf.

symptomau nodweddiadol sy'n digwydd mewn plant hemophilia yn gwaedu i mewn cymalau, a elwir yn hemarthroses. Mae'r rhan fwyaf yn aml yn datblygu hemarthrosises pen-glin a chymalau penelin. Maent yn boenus iawn, ynghyd â chynnydd mewn tymheredd. hemarthrosises Dro ar ôl tro yn arwain at ddatblygu contractures.

Hemophilia - clefyd gwaed difrifol. hemophilia Yn enwedig difrifol mewn plant a phobl ifanc. Yn y gorffennol, bu farw y rhan fwyaf o gleifion o waedu neu hemorrhage yn yr organau mewnol tan ugain oed. Cymhlethdodau o'r clefyd yn cynnwys anemia difrifol a briwiau y cymalau - hemarthrosis a contractures datblygu yn hemarthrosis.

Os diagnosis o hemophilia, dylai triniaeth gael ei wneud â misoedd cyntaf bywyd y claf. Y prif ddull o driniaeth o waedu yn therapi amnewid brys. Ar gyfer triniaeth hemophilia gan ddefnyddio cynnyrch gwaed, y mae ffactorau ceulo gwaed yn cael eu cadw ar gyfer yn hwy na gwaed ffres. Mae'r plasma antihemophilic, cryoprecipitate neu ceulo gwaed ffactor canolbwyntio. Mewn achosion difrifol, a ddefnyddir weithiau yn uniongyrchol trallwysiad gwaed gan roddwr. Yn hemophilia B ac C yn cael eu gweinyddu plasma brodorol a sych, yn ogystal â pharatoi gymhleth, sy'n cynnwys nifer o ffactorau ceulo gwaed. O asiantau Haemostatic eraill a ddefnyddir asid aminocaproic a fibrinogen. triniaeth hemophilia yn atal y gwaith o ddatblygu cymhlethdodau o glefydau, yn gwella ansawdd a hyd bywyd y claf yn sylweddol.