Clefyd Caroli yn: Symptomau a Thriniaeth

clefyd Caroli yn aflonyddwch swyddogaethol cymhleth iawn yr afu, diagnosis a thriniaeth sy'n achosi anawsterau difrifol ar gyfer meddygon.

Beth yw clefyd

Clefyd Caroli - clefyd prin afu cynhenid a achosir gan ehangu y dwythellau bustl, a leolir y tu mewn i'r corff. Mae'n cael ei nodweddu gan fod y traffig arferol amherir marweidd-dra yn digwydd bustl a'i haint derbyn. Yn aml, mae'r clefyd yn gyffredin mewn dynion, ac mae'n dechrau gyda plentyndod neu eu harddegau. Mae cynnydd y broses patholegol yn dibynnu ar faint a maint y niwed i'r dwythellau tu mewn i'r afu.

ffurfiau y clefyd

Hyd yma, mae dosbarthiad annibynnol o glefyd Caroli mewn meddygaeth ar goll. Fodd bynnag, er gwaethaf hyn, mae dwy ffurf wahanol o'r clefyd. Mae'r ffurflen gyntaf yn cael ei nodweddu gan fod y patency bustlog torri, drwy ffurfio dilynol o gerrig.

Mae'r ail fath sy'n gysylltiedig â ffibrosis hepatig cynhenid. Yn yr achos hwn, mae ychydig o ehangu'r dwythellau a ffurfio cerrig yn bosibl, er y gall fod weithiau ddigwydd yn ystod camau diweddarach y clefyd.

Efallai y dwythellau bustl Uwch fod yn gysylltiedig â meysydd afu systig ac felly dychmygu tewychu pared yn lwmen goden.

achosion

clefyd Caroli yn cyfeirio at glefydau cynhenid sy'n codi o ganlyniad i awtosomaidd enciliol dull o etifeddiaeth. Os oes gennych berthnasau agos gyda patholeg tebyg, ar ôl genedigaeth y plentyn ei angen ar unwaith i gynnal archwiliad cynhwysfawr, gan fod mwy o siawns o drosglwyddo clefydau etifeddol.

Mewn rhai achosion, mae'r clefyd hefyd yn ymuno ag anhwylderau patholegol eraill yr afu, sy'n cymhlethu'r driniaeth yn fawr.

Prif symptomau

Gall symptomau clefyd Caroli yn amlygu eu hunain mewn yn llwyr unrhyw oed mewn plant a phobl ifanc. Mae'n bosibl i gario prif nodweddion y clefyd, megis:

• poen yn y bol;
• twymyn;
• ychydig yellowness y croen;
• helaethiad yr iau ar palpation.

arwyddion clinigol wedi'u marcio o'r clefyd yn aml yn gysylltiedig â bod llid. Yn y bôn clefyd Caroli cael diagnosis mewn plant gwrywaidd. Ar gwaethygiad bu cynnydd sydyn yn y lefel o bilirwbin a cyfrif celloedd gwyn y gwaed.

gwasanaethu yw

Er gwaethaf y ffaith bod y symptomau o'r clefyd a fynegwyd yn ddigonol, ond mae hefyd yn nodweddiadol o lawer o anhwylderau eraill afu. diagnosis cywir ac i benderfynu clefyd y bo modd Caroli yn yr Unol Daleithiau ac yn ystod CT. tomograffeg gyfrifiadurol yn cael ei ystyried yn un o'r dulliau mwyaf llawn gwybodaeth o archwiliad, oherwydd gallwch weld yn ddigon da yr holl troseddau o'r rheolau. Yn ogystal, efallai y bydd angen cholangiography endosgopig ar gyfer diagnosis.

Nid yw profion gweithrediad yr iau am amser hir yn newid, fodd bynnag, gyda'r cynnydd y clefyd a'r broses llidiol hirfaith yn y dadansoddiad biocemegol o waed y gall ganfod yr holl arwyddion o cholestasis.

Oherwydd bod cleifion mewn perygl o cholangiocarcinoma, dylid ychwanegu gael ei wneud a sgrinio serolegol am bresenoldeb marcwyr tiwmor.

Nodweddion o driniaeth

Ym mhresenoldeb clefyd Caroli canllawiau triniaeth gael eu harsylwi yn ddi-ffael, gan fod patholeg mae hyn yn flaengar o ran natur. Triniaeth yn golygu drwy ddefnyddio gwrthfiotigau sbectrwm eang, a statws gweinyddu asid ursodeoxycholic i atal ffurfio calcwlws.

Yn ogystal, mae'r driniaeth yn cynnwys:

• boenliniarwyr;
• cerrig litholysis;
• draenio bustlog.

Ar ôl derbyn, cholangitis, neu gymhlethdodau eraill o therapi purulent yn wahanol o drin cholangitis bacteriol. Mae'n bwysig i gael gwared ar y crawn ac yna puro yn cael ei wneud o'r dwythell y bustl, a gwrthfiotigau cymhwyso i helpu i gael gwared haint.

Mae'r llawdriniaeth yn cael ei berfformio yn unig yn achos gwaethygiadau mynych neu ddefnydd aneffeithiol o dechnegau ceidwadol. Efallai y bydd y gyfrol o ymyrraeth lawfeddygol yn amrywio'n sylweddol. dim ond cerrig neu ddarnau bustlog ei ddileu.

Yn achos darnau ehangu cryf iawn ac marweidd-dra bustl bustlog, gall y llawfeddyg gynnal cael gwared ar un llabed ar yr afu. Mewn achosion difrifol, annigonolrwydd hepatig ym mhresenoldeb neu arwyddion o ddirywiad yn y tiwmor malaen, trawsblaniad afu yn cael ei argymell gan berthynas agos.

I gael y canlyniadau gorau, mae'r rhan fwyaf o feddygon yn argymell treulio peth trawsblaniad afu, hyd yn oed yn absenoldeb symptomau difrifol yn ystod camau cychwynnol y clefyd. Yn aml, fodd bynnag, mae presenoldeb yr haint yn contraindication i trawsblannu. cyfradd goroesi cleifion ar ôl trawsblaniad â ffibrosis cynhenid sydd wedi cael diagnosis cholangitis yn ychwanegol yn ystod trawsblannu, braidd yn isel.

Prognosis y clefyd hwn yn eithaf anffafriol, gan y gall ailwaelu yn digwydd dros nifer o flynyddoedd. Fodd bynnag, yn anaml iawn y mae'n arwain at farwolaeth y claf.

clefyd Caroli

Clefyd Caroli yn eithaf aml yn gysylltiedig â ffibrosis hepatig cynhenid, gan arwain at glefyd Caroli. Mae'r ddau batholegau hyn yn cael eu ffurfio gan y anhwylderau ffurflen bustlog bron yn union mewn meinwe iau ar y lefel o ddatblygiad embryonig. Mae'r syndrom cael ei etifeddu gan berthynas agos ac mae'r poen yn yr abdomen amlygu a gwaedu o wythiennau chwyddedig esophageal. Gall babanod newydd-anedig fod yn gyfuniad o'r prif symptomau ffibrosis hepatig cynhenid, clefyd Caroli a chlefyd yr arennau polysystig.

Mae'r clefyd yn cyfeirio at goden dwythell y bustl cynhenid, fodd bynnag, mae'n eithaf prin ac yn bennaf mewn pobl o dan 30 oed. Yn y blynyddoedd cyntaf o patholeg yn digwydd bron yn asymptomatig, cyhyd ag ehangiad y dwythellau bustl peidiwch ysgogi marweiddio bustl, a fydd yn creu amodau ar gyfer ffurfio cerrig a haint derbyn. Os caiff ei ddefnyddio ynghyd ag arwyddion arsylwi eraill clefyd melyn, mae'n dangos presenoldeb cholangitis.

Mae'n dathlu difrod chwith-ochr yn bennaf afu, ond gall hefyd fod yn ddwy-ffordd mewn rhai achosion.

Mewn rhai achosion, yr afu mor gryf y gall effeithio ar organau eraill. Felly, gall un o'r cymhlethdodau yn cael eu hystyried fel achosion o fethiant arennol.