Polycythemia wir. Achosion, Symptomau, Diagnosis, Trin

Polycythemia - mae'n glefyd y gellir ei benderfynu drwy edrych yn unig ar wyneb y person. Ac nid os ydym yn cynnal archwiliadau diagnostig, yr amheuaeth ac yn parhau i fod. Yn y llenyddiaeth feddygol mae enwau eraill ar gyfer patholeg hwn: erythremia, clefyd Vakeza. Waeth beth fo'r tymor, mae'r clefyd yn fygythiad sylweddol i fywyd dynol. Yn yr erthygl hon byddwn yn trafod yn fwy manwl y mecanwaith i'r argyfwng ddigwydd, mae'r symptomau cynradd, cyfnodau a thriniaethau a gynigir.

gwybodaeth gyffredinol

O dan polycythemia cyfeirio myeloproliferative canser y gwaed lle mae'r mêr yr esgyrn yn cynhyrchu celloedd coch y gwaed mewn symiau gormodol. I raddau llai yn arsylwi cydrannau ensym arall gynnydd, sef lewcocytau a phlatennau.

celloedd coch y gwaed (RBCs fel arall) dirlawn ag ocsigen, pob celloedd dynol, ei ddanfon o'r ysgyfaint i'r systemau o organau mewnol. Maent hefyd yn gyfrifol am gael gwared ar garbon deuocsid o'r meinweoedd a'i gludo i'r ysgyfaint i allanadlu dilynol.

Erythrocytau yn cael eu cynhyrchu yn barhaus ym mêr yr esgyrn. Mae'n meinweoedd lluosogrwydd sbyngffurf lleol o fewn yr asgwrn, ac mae'n gyfrifol am y broses o hematopoiesis.

Leukocytes - celloedd gwyn y gwaed sy'n helpu heintiau ymladd. Platennau yn ddarnau cell anuclear trwy uniondeb fasgwlaidd aflonyddwch. Mae ganddynt y gallu i gadw at ei gilydd ac yn occlude yr agoriad, a thrwy hynny atal y gwaedu.

Polycythemia gwir yn cael ei nodweddu gan gynhyrchu gormod o gelloedd coch y gwaed.

nifer yr achosion

Fel arfer, hon patholeg ei ddiagnosio mewn oedolion, ond gall ddigwydd mewn pobl ifanc a phlant. Ni all y clefyd ei deimlo am amser hir, hynny yw asymptomatig. Yn ôl astudiaethau, mae cyfartaledd oedran y cleifion yn amrywio o 60 i tua 79 o flynyddoedd. Mae pobl ifanc yn llawer llai tebygol o fynd yn sâl, ond y clefyd yn eu rhedeg yn llawer anoddach. Mae cynrychiolwyr o'r rhyw cryfach, os ydych yn credu yr ystadegau, sawl gwaith yn fwy aml diagnosis o polycythemia.

pathogenesis

Mae'r rhan fwyaf o'r problemau iechyd sy'n gysylltiedig â'r clefyd, yn digwydd oherwydd y cynnydd parhaus yn y nifer o gelloedd coch y gwaed. O ganlyniad, mae'r gwaed yn mynd yn rhy drwchus.

Ar y llaw arall, cynyddu ei gludedd ysgogi ffurfio clotiau (thrombi). Maent yn gallu ymyrryd â llif y gwaed normal drwy'r rhydwelïau a gwythiennau. Mae sefyllfa o'r fath yn aml yn achosi strôc a thrawiad ar y galon. Y peth yw bod gwaed yn drwchus mewn nifer o gychod gwaith yn arafach. Rhaid i'r galon i cryn mwy o ymdrech i wthio hi llythrennol.

Nid yw arafu llif y gwaed yn caniatáu i'r organau mewnol i gael y swm gofynnol o ocsigen. Mae hyn yn golygu datblygu methiant y galon, cur pen, angina, gwendid a phroblemau iechyd eraill, na ddylid ei gadael heb oruchwyliaeth.

Dosbarthiad o glefydau

• I. Y cam cychwynnol.

1. Mae'n para am 5 mlynedd neu fwy.
2. Y ddueg o faint arferol.
3. profion gwaed yn dangos cynnydd cymedrol yn nifer y celloedd coch y gwaed.
4. Anaml Cymhlethdodau diagnosis.

• II A. cam polycythemic.

1. Hyd at 5 o tua 15 mlynedd.
2. Mae cynnydd o rai organau (dueg, yr iau), gwaedu a thrombosis.
3. Meysydd o diwmor yn y ddueg ynddo'i hun yn gwneud hynny.
4. Gall gwaedu ysgogi diffyg haearn yn y corff.
5. Yn y dadansoddiad o waed ceir cynnydd parhaus yng nghelloedd coch y gwaed, celloedd gwyn y gwaed a phlatennau.

• II cam B. polycythemic gyda dueg fetaplasia myeloid.

1. Dadansoddiadau yn dangos cynnydd yn cynnwys yr holl gelloedd gwaed, ac eithrio lymffocytau.
2. Mae proses neoplastig yn y ddueg.
3. Mae'r darlun clinigol o disbyddu ymddangos, thrombosis, gwaedu.
4. Mae'r mêr esgyrn yn ffurfio graddol o creithiau.

• III. cam anemig.

1. Yn y gwaed, mae gostyngiad sydyn mewn erythrocytau, platennau a leukocytes.
2. Mae cynnydd amlwg ym maint y ddueg a'r afu.
3. Mae'r cam hwn fel arfer yn datblygu o fewn 20 mlynedd ar ôl cadarnhad o'r diagnosis.
4. Gall y clefyd gael ei drawsnewid i mewn i lewcemia aciwt neu gronig.

Mae achosion o glefyd

Yn anffodus, yn awr ni all y arbenigwyr yn dweud pa ffactorau yn arwain at y gwaith o ddatblygu clefydau fel polycythemia cywir.

Mae'r rhan fwyaf tueddu i theori firaol-genetig. Yn ôl ei, firysau arbennig (mae tua 15 o ddarnau) yn cael eu cyflwyno i mewn i'r corff dynol ac o dan ddylanwad rhai ffactorau sy'n cael effaith andwyol ar yr amddiffynfeydd imiwnedd, treiddio i mewn i'r mêr yr esgyrn a'r nodau lymff. Mae'r celloedd yn wedyn yn lle aeddfedu yn gyflym yn dechrau i rannu a lluosi, gan ffurfio darnau newydd.

Ar y llaw arall, efallai y rheswm polycythemia fod yn llechu yn y rhagdueddiad etifeddol. Mae gwyddonwyr wedi profi bod y salwch hwn yn fwy tueddol i berthnasau agos y person sâl, a phobl â nam ar eu strwythur o gromosomau.

Rhagdueddol i ffactorau clefyd

• arbelydru pelydr-X, ymbelydredd ïoneiddio.
• heintiau berfeddol.
• Firysau.
• Twbercwlosis.
• Meddygfa.
• straen yn aml.
• defnydd tymor hir o grwpiau penodol o gyffuriau.

darlun clinigol

Gan ddechrau o'r ail gam y clefyd, yn y broses patholegol yn cael eu tynnu bron pob system o organau mewnol. Rhestrir isod y teimlad goddrychol y claf.

• Gwendid ac ymdeimlad haunting o flinder.
• Mwy o chwysu.
• Mae'r gostyngiad dramatig mewn perfformiad.
• cur pen difrifol.
• nam ar y cof.

Gall Polycythemia wir hefyd fod yng nghwmni symptomau canlynol. Ym mhob achos eu difrifoldeb yn amrywio.

• Gwythiennau a newid y lliw y croen. Mae cleifion yn nodi presenoldeb gwythiennau diffinio'n glir. Yn y clefyd y croen a nodweddir gan ceirios coch-arlliw, mae'n arbennig o amlwg ar y rhannau agored o'r corff (tafod, dwylo, wyneb). Wefusau yn las, ei lygaid yn ymddangos bloodshot. Mae'r newid hwn o ran ymddangosiad oherwydd y gorlif y pibellau gwaed wyneb, ac yn arafu farcio yn ei hyrwyddo.
• croen yn cosi. digwydd hyn symptom mewn 40% o achosion.
• Rodonalgia (poen llosgi dro ar y cynghorion y bysedd a bysedd traed, sydd yn mynd gyda cochni ar y croen). Mae ymddangosiad symptom hwn yn gysylltiedig â lefelau cynyddol o platennau gwaed a ffurfio mikrotrombov.
• Cynyddu maint y ddueg.
• Mae ymddangosiad wlserau yn y stumog. Oherwydd y corff mwcosa thrombosis llong fach yn colli ei wrthwynebiad i Helicobacter pylori.
• clotiau gwaed. Eu hachosion yn cael eu hesbonio gan gynnydd viscosity gwaed a newidiadau yn y waliau fasgwlaidd. Fel rheol, sefyllfa o'r fath yn arwain at amharu ar gylchrediad gwaed yn y rhannau isaf y corff, yr ymennydd a llongau coronaidd.
• Poen yn y coesau.
• gwaedu trwm gan y deintgig.

diagnosteg

Yn bennaf mae'r meddyg yn casglu hanes meddygol cyflawn. Gall gofyn nifer o gwestiynau egluro: pan ymddangosodd anghysur / diffyg anadl / anghysur poenus, ac ati Mae'r un mor bwysig i benderfynu ar y presenoldeb clefydau cronig, arferion drwg, cyswllt posibl gyda sylweddau gwenwynig ...

Yna, archwiliad corfforol. Mae'r arbenigwr yn penderfynu ar y lliw croen. Drwy palpation a tapio datgelu ddueg chwyddedig neu iau.

Er cadarnheir bod y clefyd yn brofion gwaed gorfodol yn cael eu penodi. Os oes gan y claf patholeg hwn, mae'r canlyniadau profion fel a ganlyn:

• Mae cynyddu nifer y celloedd coch y gwaed.
• Uchel hematocrit paramedrau (canran o gelloedd coch y gwaed).
• paramedrau hemoglobin uchel.
• Lefelau isel o erythropoietin. Mae'r hormon sy'n gyfrifol am ysgogi y mêr esgyrn yn cynhyrchu celloedd coch y gwaed newydd.

Diagnosis hefyd yn awgrymu biopsi ymennydd a llaes. Mae fersiwn cyntaf yr astudiaeth yn cynnwys faint o ran hylif yr ymennydd, a biopsi - cyfansoddol solet.

clefyd polycythemia gadarnhau gan brofion ar gyfer treiglad genyn.

Beth ddylid ei drin?

Hollol oresgyn y clefyd, fel polycythemia yn wir, nid yw'n bosibl. Dyna pam y mae'r therapi yn canolbwyntio yn gyfan gwbl ar leihau'r arwyddion clinigol a lleihau cymhlethdodau thrombotig.

Cleifion yn bloodletting neilltuo yn bennaf. Mae'r weithdrefn hon yn awgrymu cael gwared ar ychydig bach o waed (o 200 i tua 400 o ml) gyda'r bwriad o iachaol. Mae'n angenrheidiol ar gyfer normaleiddio'r y paramedrau meintiol y gwaed ac yn lleihau ei gludedd.

Fel arfer, caiff cleifion eu rhagnodi "Aspirin" er mwyn lleihau'r perygl o ddatblygu gwahanol fathau o gymhlethdodau thrombotig.

Cemotherapi yn cael ei ddefnyddio i gynnal hematocrit arferol, pan fydd cosi difrifol, neu gynyddu thrombocytosis.

trawsblaniad mêr yr esgyrn yn cael ei berfformio yn y clefyd hwn yn anghyffredin iawn, gan nad yw'r patholeg yn achos triniaeth ddigonol yn angheuol.

Dylid nodi y regimen triniaeth benodol ym mhob achos a ddewiswyd yn unigol. Mae'r therapi uchod-a ddisgrifir ar gyfer ddibenion gwybodaeth yn unig. Nid ydym yn argymell i geisio ymdopi â'r clefyd hwn.

cymhlethdodau posibl

Mae'r clefyd yn ddifrifol yn ddigon, felly peidiwch â esgeuluso ei driniaeth. Fel arall, mae'n cynyddu'r tebygolrwydd o gymhlethdodau annymunol. Mae'r rhain yn cynnwys y canlynol:

• clotiau gwaed. Gall Achosion broses patholegol yn llechu wrth gynyddu viscosity gwaed, cynyddu nifer y celloedd coch y gwaed, a phlatennau.
• Urolithiasis a gowt.
• Gwaedu, hyd yn oed ar ôl mân lawdriniaethau. Fel rheol, yn wynebu problem o'r fath ar ôl tynnu dant.

outlook

clefyd Vakeza - clefyd prin. Symptomau sy'n digwydd yn y camau cynnar ei ddatblygiad, dylai fod yn achosi ar gyfer archwiliad ar unwaith a therapi dilynol. Yn absenoldeb triniaeth ddigonol, os nad yw'r clefyd yn diagnosis mewn modd amserol, marwolaeth yn digwydd. Y prif achos marwolaeth yn aml yn gweithredu cymhlethdodau fasgwlaidd neu drawsnewid y clefyd i mewn i lewcemia cronig. Fodd bynnag, gall triniaeth cymwys a glynir yn gaeth at holl argymhellion gan y meddyg yn ymestyn yn sylweddol y bywyd y claf (15-20 mlynedd).

Rydym yn gobeithio y byddai'r holl wybodaeth a ddarparwyd yn yr erthygl fod yn ddefnyddiol iawn i chi. Aros yn iach!