Harlequin Ichthyosis a mathau eraill o afiechyd ofnadwy

O dan ichthyosis yn cyfeirio at groes keratinization y meinwe croen. Mae'n amlygu yr endidau penodol y mae'n rhaid eu holl hymddangosiad yn iawn atgoffa rhywun o raddfeydd pysgod. Mae'n mynd yn ei flaen yn ôl y math o dermatosis a gellir ei etifeddu.

Gall Clefyd digwydd dros amser neu fod yn cynhenid (ichthyosis harlecwin). Nid yw'r union resymau dros ei digwydd eto wedi ei sefydlu. Yn yr un modd, gallwn ddweud ei fod yn datblygu o ganlyniad i treigladau genetig. gormod o asidau amino yn y gwaed yn arwain at y ffaith bod tarfu metaboledd protein, ond oherwydd y colesterol gormodol aflonyddu metaboledd braster. amlygiadau o'r fath yn arwydd o fethiant genetig a allai arwain at ichthyosis.
cleifion thermoregulation heffeithio. Oherwydd weithgarwch gormodol o ensymau prosesau resbiradaeth croen yn cael eu cyflymu, gan achosi problemau gyda'r chwarren thyroid, chwarennau adrenal, gonadau. Bron bob amser ei bod yn bosibl arsylwi diffyg ceratin, cael annormaleddau yn y strwythur.
Pan fydd celloedd marw yn cael eu gwrthod gan ichthyosis yn hynod araf. Am y rheswm hwn, y croen o raddfeydd corniog yn dechrau ymddangos. Dros amser, rhwng y ddau yn dechrau cronni y cyfadeiladau asid amino. Croen o hyn solidifies. Addysg sydd ynghlwm wrth ei gilydd, eu dileu brifo.

Harlequin ichthyosis

Mae'r math hwn o'r clefyd yw'r mwyaf difrifol. Y ffaith yw bod y ichthyosis Harlequin yn digwydd yn y ffetws, sydd yn y groth. Mae'r clefyd yn cael ei etifeddu mewn awtosomaidd enciliol modd. Mae ei amlygiad cyntaf yn cael ei gweld yn barod ar ôl yr wythnos ar bymtheg o ddatblygiad y ffetws.
Harlequin Ichthyosis achosi i'r croen newydd-anedig yn debyg i gragen. Sy'n cynnwys y "cragen" y fisorau tywyll gwreiddiol. gall eu trwch fod hyd at un centimetr. Maent hwy eu hunain sylw at y ffaith, gwastad a dwys.
Rhwng y tarianau gallwch weld y craciau. Harlequin Ichthyosis brifo y corff cyfan a hyd yn oed yn wyneb. Rhagolwg yn yr achos hwn yn hynod anffafriol. Mae plant yn marw'n gynt. Mae hyn oherwydd y ffaith bod y clefyd ofnadwy yn effeithio ar bob organau. Wrth gwrs, mae bodolaeth o hyn yn dod yn amhosibl. Mae'r ichthyosis hefyd ar fin treigladau genetig. Mae'r plant yn cael eu sathru holl brosesau yn y corff, colesterol yn cynyddu. Imiwnedd yn rhai a anwyd â'r clefyd bron dim chwarennau chwys yn gweithio'n eithriadol o wael.

ichthyosis di-chwaeth

Mae'r rhywogaeth hon yn digwydd yn llawer amlach nag eraill. Cafodd ei drosglwyddo trwy etifeddiaeth. Gall Ei arwyddion cyntaf i'w weld yn y trydydd mis o fywyd. Mewn rhai achosion, symptomau yn dechrau ymddangos yn llawer hwyrach.
Pan fydd yn sychu wyneb y croen, mae'n dod yn arw ac wedi'i orchuddio â graddfeydd. Person sydd wedi'i gyffredinol, ni effeithir. Mae cleifion sy'n cael problemau gyda'r arennau, system gardiofasgwlaidd, yr iau.

X-gysylltiedig ichthyosis enciliol

Mae'n ymddangos yn unig mewn bechgyn. Gall y symptomau cyntaf i'w dilyn yn yr ail wythnos o fywyd. Ar gyfer y math hwn o raddfeydd brown-ddu nodweddiadol ar y croen. Mae'r croen yn debyg i neidr neu crocodeil. Efallai y bydd y clefyd fod yn gysylltiedig ag epilepsi yn gallu arwain at arafwch meddwl.

Ichthyosis: triniaeth

Mae'r cyfan yn dibynnu ar ddifrifoldeb y clefyd. Gall triniaeth ichthyosis gael ei wneud mewn amodau llonydd neu ar sail cleifion allanol. Mae cleifion neilltuo gwrs hir iawn o fitaminau. penodwyd lipotropic hefyd - mae'n helpu osgoi'r galedu o raddfeydd. Hefyd, mae mesurau'n cael eu cymryd i adfer imiwnedd.

Weithiau defnyddir therapi hormonau. Ar gyfer triniaeth amserol iddi gynnwys triniaeth gyda graddfeydd permanganate potasiwm, hufen babi ac yn y blaen.

Mae'r clefyd yn ei flaen yn gyflym iawn, sy'n golygu bod oedi yn arwain at yr hyn y bydd yn rhaid i gael eu trin a'r organau mewnol.