Clefyd Rendu-Osler clefyd: diagnosis a thriniaeth

clefyd Osler-Rendu - yw ymddangosiad capilarïau gwaedu bach (arterioles neu venules). Mae'n arwyddocaol nad oes gan y broses hon yn gymeriad llidiol. Yn y rhan fwyaf o achosion, mae'r clefyd yn cael ei amlygu fel rhwydweithiau fasgwlaidd (neu'r sêr). Ond difrod fasgwlaidd yn digwydd nid yn unig ar y wyneb y croen. Hefyd, efallai y symptomau yn digwydd ar y pilennau mwcaidd y organau eraill (broncws, trwyn, y geg, y bledren).

Clefyd Rendu-Osler: Clinig

Am y tro cyntaf y clefyd yn cael ei ddisgrifio brodor o Ffrainc - Lui Mari Rendu. Cwblhewch y darlun y clefyd a ddarperir arbenigwr Prydeinig William Osler. Gwybodaeth ac arsylwadau hategu Frederika Vebera. Canfuwyd bod y clefyd yn etifeddu. digon i etifeddu genyn diffygiol y rhiant plentyn. Yn ôl syndrom dioddef yr un mor fechgyn a merched. Ar gyfer y gwaith o ddatblygu ei ateb y genynnau canlynol: y cyntaf yn gyfrifol am endoglin, yn rheoli cynhyrchu'r glycoprotein. Yr ail gategori yn cyfeirio at y ffactor twf trawsnewid. Pan fydd eu llestri treiglo yn colli elastigedd, mae diffygion yn eu cymalau, annormaleddau yn strwythur celloedd endothelaidd. Mae'n werth nodi bod y clefyd Rendu-Osler (haemangiomatosis lledaenu) - nid cyflwr prin, a natur ei darddiad bob amser yn glir. Mae nifer yr achosion o'r clefyd fel a ganlyn: mae'n effeithio ar 1 person bob 5,000.

Mae symptomau cyntaf y clefyd

Fel rheol, hyd at 6 nad blynyddoedd symptomau amlwg o'r clefyd (er bod y clefyd Rendu-Osler yn etifeddol). Ar ôl cyrraedd oedran penodol (6-10 oed) ceir yr arwyddion cyntaf. Ar y croen neu pilennau mwcaidd o organau eraill y gellir gweld y angiomas ymddangosiad (hy, tiwmorau fasgwlaidd). O ganlyniad, gall diffygion o capilarïau a pibellau gwaed yn cael ei ffurfio yn goch (neu arlliw glas) mannau sy'n gwaedu. Clefyd Rendu-Osler-Weber ac yn cael ei nodweddu gan gyfraddau isel o geulo gwaed. O ganlyniad, gall gwaedu (hyd yn oed o ganlyniad microtraumas). Weithiau, yr unig symptom a allai ddangos presenoldeb clefyd, yn gwaedlifau o'r trwyn. Hefyd, gall y merched yn mislif trwm. Oherwydd y gwaedu yn aml yn datblygu anemia, lefel hemoglobin yn disgyn.

cam o'r clefyd

Mae Clefyd Rendu-Osler-Weber nifer o gamau. Ar gyfer pob un ohonynt yn cael ei nodweddu gan symptomau penodol. Yn ystod camau cynnar y briwiau fasgwlaidd yn fach, yn cael y ffurf smotiau bach. Mae'r canolradd yn cael ei nodweddu gan gael rhywfaint o gwythiennau pry cop, "cop". Ffurflen nodular - yw ymddangosiad nodiwlau sy'n ymwthio allan uwchben wyneb ychydig filimetrau coch (hirgrwn crwn neu). Mae ganddynt diamedr o 5-7 milimetr. Pan fydd y data addysgol pwysedd-sensitif yn dod golau (pob math). Yna maent yn llenwi â gwaed.

Dosbarthiad o ffurfiau y clefyd

Fel y soniwyd eisoes, gall fod o glefyd Rendu-Osler etifeddol (gall amlygiadau clefyd photo i'w gweld yn yr erthygl hon), sy'n cael ei drosglwyddo gan rieni. Os yw syndrom hwn yn dioddef a dad, ac mae fy mam, mae'r plentyn yn cael y clefyd yn digwydd ar ffurf fwy difrifol. Mae yna hefyd achosion achlysurol, sy'n codi o ganlyniad i treiglad. Yn dibynnu ar ble yr arbenigwyr nam gwahaniaethu rhwng y math o trwynol (trwyn yn gwaedu), argegol, croen (gall gwaedu rhai rhannau o'r croen). ffurflen greddfol cael ei nodweddu gan gwaedu o'r organau mewnol. Gall hefyd gael ei harsylwi ac yn fath cymysg, sy'n effeithio ar y croen ac organau mewnol.

Clefyd Rendu-Osler (ICD-10 cod): ffactorau risg yn diagnosis

Yn gyntaf oll, y prif ffactor risg yw etifeddeg. Hefyd, gall y clefyd ysgogi meddyginiaethau a gymerir gan fenyw feichiog yn y tri mis cyntaf. clefydau heintus anniogel ac a drosglwyddwyd yn ystod y cyfnod hwn. A all ysgogi gwaedu canlynol: dillad rhwbio ar y meysydd a ddifrodwyd, pwysedd gwaed uchel, diet anghytbwys. Mae diffyg elfennau hybrin hanfodol mewn bwyd sy'n gallu cryfhau pibellau gwaed - dyna un o'r rhesymau dros eu gwendid. Mae hyn yn arbennig o wir o gefnogwyr o lysieuaeth.

dulliau o diagnosis

diagnosis clinigol Ffurfio glefyd Osler-Rendu yn seiliedig ar archwiliad o gyflwr ffisegol y claf. Fel arfer ar yr wyneb, croen y pen, gall mwcaidd weld telangiectasia. Mae'r ffurfio lliw coch, a oedd yn gweithredu ar wyneb y croen. Gall diffygion o'r fath gael eu gosod ar y organau mewnol. Mae angen prawf gwaed cyffredin y gellir dangos presenoldeb anemia. dadansoddiad biocemegol yn ei gwneud yn bosibl i ganfod cyd-heintiau a chlefydau. Mae hefyd yn cynnwys prawf wrin. Os oes canfyddir celloedd coch y gwaed, mae'n bosibl dweud bod yr aren sy'n datblygu gwaedu, y llwybr wrinol. Mae'r arbenigwr yn cynnal cyfres o brofion. Pinsied y sampl yn ei gwneud yn bosibl i farnu hemorrhages isgroenol. Ar gyfer y prawf croen o dan y wasgfa ysgwydd am gyfnod. Mae gwybodaeth o'r fath yn darparu ac yn brawf harnais (mae'n cael ei osod ar y fraich am ychydig funudau). Os oes amheuaeth o glefyd Rendu-Osler, nid yw diagnosis yw heb gynnal profion ar gyflymder o geulo gwaed, gwaedu hyd (seibiannau bys). geudod corff arolygu ddefnyddio endosgop. Os yw'r symptomau'n allanol yn absennol, yna bydd tomograffeg gyfrifiadurol. Mae'r dull hwn yn caniatáu i chi weld unrhyw droseddau yn yr organau mewnol.

trin y clefyd

triniaeth clefyd Rendu-Osler, yn darparu fel a ganlyn. Yn gyntaf, mae hyn yn therapi ceidwadol. Ei hanfod yn gorwedd yn y defnydd o atalyddion o ddyfrhau wyneb sy'n gwaedu. Mae'r meddyginiaethau atal y resorption y clot gwaed ac atal y gwaedu hynny. Fel y dengys arfer, cyffuriau eraill yn aneffeithiol. Yn aml, mae angen llawdriniaeth. Yn ystod y cyfarfod gwared y rhan difrodi y llong. Gall gymryd lle y prosthesis (os oes angen). Pan gwaedlifau o'r trwyn cryocautery rhoi canlyniad da. Gan ddefnyddio nitrogen hylifol, cyfran cynhwysydd wedi'u rhewi. Llai effeithiol yw'r defnydd y laser ar gyfer cauterization. Mewn rhai achosion, mae therapi hormonau.

trallwysiad gwaed (therapi gemokomponentnaya)

Mewn achosion lle mae'r clefyd Rendu-Osler achosi colled gwaed mawr, ei gwneud yn ofynnol y defnydd o waed a roddwyd. Diffyg o gydrannau sy'n gyfrifol am geulo, yn gwneud iawn am y trallwysiad o plasma (wedi'u rhewi ffres). Mae'r therapi yn cael ei ddefnyddio ar gyfer cyflyrau sy'n bygwth bywyd dynol. Hefyd mewn achosion o'r fath, efallai y bydd angen trallwysiad platennau rhoddwr chi. Mewn achosion lle mae'r claf ffurf ddifrifol o anemia (lefelau isel iawn o haemoglobin) neu dewch goma anemig (colli ymwybyddiaeth oherwydd diffyg ocsigen i'r ymennydd), trallwysiadau celloedd coch y gwaed gan roddwr gwaed. Yn aml, maent yn cael eu rhyddhau o broteinau a geir ar yr wyneb.

cymhlethdodau posibl y clefyd

Gall clefyd Clefyd Rendu-Osler, y pathogenesis o ddatblygiad a diffyg triniaeth effeithiol yn arwain at nifer o agweddau negyddol. Yn gyntaf, datblygu anemia. Gall colli gwaed sylweddol yn arwain at goma anemig. Roedd y dyn yn yr achos hwn yn anymwybodol ac nid yw'n ymateb i ysgogiadau allanol. Mae hefyd yn bosib cychwyn parlys. Gall y clefyd arwain at ddallineb (ar gyfer gwaedu i mewn i'r retina). Cyflwr organau mewnol yn dirywio yn sylweddol. Gall sgîl-effeithiau peryglus y clefyd fod yn hemorrhage yr ymennydd. Fodd bynnag, mae haint heb gael diagnosis a therapi cymwys yn caniatáu i arbed iechyd a bywydau cleifion.

mesurau ataliol

Mae angen mesurau atal sylfaenol cyn i'r broblem yn cael ei ganfod. Teuluoedd y mae un neu ragor o aelodau diagnosis o glefyd Rendu-Osler, dylid ymgynghori â genetegydd. Mae yna achosion lle mae argymhelliad i beidio beichiogi plentyn. Mae angen hefyd i fod yn bryderus am y lluoedd diogelwch y corff. Bydd gweithredu da yn cael teithiau cerdded rheolaidd yn y stryd, caledu y corff. maeth priodol gyda deiet cytbwys hefyd yn angenrheidiol.

atal eilaidd yw archwiliadau rheolaidd gan arbenigwyr. Ei bwrpas yw canfod cynnar o glefyd. Os yw'r syndrom wedi cael diagnosis, dylai triniaeth fod yn amserol ac yn gyflawn. Os oes angen, llawdriniaeth rhaid i'r claf o reidrwydd yn ymgynghori â hematologist. Bydd hyn yn caniatáu i amddiffyn rhywun rhag gymhlethdodau yn ystod llawdriniaeth (gwaedu mawr). Dylai pob claf a'i berthnasau yn cael gwybodaeth ar sut i ddarparu cymorth cyntaf i gwaedu (mewnol ac allanol). Argymhellir gwneud trallwysiad o gydrannau gwaed rhoddwr yn unig mewn achosion o reidrwydd eithafol.